La spondylarthrite ankylosante est une maladie chronique inflammatoire qui touche essentiellement la colonne vertébrale ou rachis (spondylos en grec) et les articulations du bassin (pelvis en grec) - les sacro-iliaques. Elle fait partie des spondylarthropathies, terme général qui englobe d'autres maladies comme le rhumatisme psoriasique, les arthrites réactionnelles, les MICI - maladies intestinales inflammatoires chroniques - (maladie de Crohn, recto­colite hémorragique) et certaines arthrites juvéniles chroniques. De plus, d'autres organes différents de l'appareil locomoteur, comme l'œil (Uvéite, qui doit être traitée dans l'urgence), peuvent être atteints et d'autres manifestations peuvent être observées comme les arthrites, les tendinite, la paroi thoracique.

Deuxième rhumatisme en fréquence après la polyarthrite rhumatoide, elle affecte de 0,3 à 1 % de la population, avec une prédominance masculine impor­tante. II existe un terrain génétique prédisposant marqué par la présence de l'antigène HLA B27 chez 90 % des sujets atteints par la maladie. L'évolution est émaillée de poussées douloureuses et inflammatoires de la colonne vertébrale et d'une limitation progressive de la mobilité du rachis et du thorax.

COMMENT SE RÉVÈLE LA SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE ?

La maladie débute le plus souvent entre 20 et 40 ans. Elle est plus fréquente chez l'homme que chez la femme, mais des études récentes montrent qu'il y a assez peu de différence. La spondylarthrite chez l'enfant n'est pas rare puisque 15 à 20 % des spondylarthrites débutent avant l'âge de 16 ans. La maladie débute alors autour de 10-12 ans et touche préférentiellement les articulations périphériques (pieds, genoux, hanches). A l'âge adulte, 40 % de ces spondylarthrites restent évolutives.

Les symptômes révélateurs dans la forme classique avec atteinte axiale sont souvent des douleurs nocturnes et matinales et une gêne à la mobilisation de la colonne vertébrale.

Les douleurs adoptent un rythme particulier, de type inflammatoire, qui les distingue de banales douleurs du dos ou de douleurs articulaires d'arthrose.

Elles apparaissent dans la deuxième moitié de la nuit et peuvent entraîner des réveils nocturnes à heures fixes. Elles persistent au lever et s'accompagnent d'une sensation de raideur qui cède après un temps variable (dérouillage matinal) . Au cours de la journée, les dou­leurs s'estompent et peuvent réapparaître vers le soir, avec la fatigue. Contrairement aux lombalgies liées à un surmenage de la colonne, elles ne s'améliorent pas avec le repos. En revanche, elles sont bien calmées par les anti-inflammatoires non stéroidiens (AINS).

ATTEINTE DE LA COLONNE

L'atteinte peut concerner les différents étages de la colonne :

•  Il peut s'agir de douleurs dorsales en ceinture, intercostales ou thoraciques antérieures . Une sensation de gêne à l'inspiration peut être associée en cas d'atteinte des articulations situées entre les côtes et les vertèbres (costo-vertébrales) et/ou articulations entre le sternum et les côtes.

•  Les douleurs sont souvent situées dans la région lombaire basse (en bas des reins) et dans les fesses. Elles peu­vent descendre vers l'arrière des cuisses, rarement jusqu'au mollet simulant une sciatique. Elles se différencient par leur caractère nocturne, volontiers bilatéral.

•  Les douleurs sont parfois cervicales ; elle peuvent aussi être diffuses à l'ensemble de la colonne vertébrale.

ATTEINTE DES ARTICULATIONS DES MEMBRES

Les articulations des membres (dites périphériques) peu­vent être touchées. L'atteinte est généralement asymé­trique, les douleurs sont exacerbées par les mouvements. L'articulation enflammée est volontiers tuméfiée et chaude. Elle peut être le siège d'un épanchement de synovie.

Les genoux et les chevilles, les hanches, plus rarement les épaules, sont concernés.

Les articulations des extrémités peuvent aussi être enflam­mées et gonflées. Dans les formes associées au psoriasis (rhu­matisme psoriasique), on observe assez souvent une inflam­mation des articulations des doigts (situées entre phalanges et métacarpe ou entre les phalanges) en particulier des 2° et 3e doigts, avec une tuméfaction en forme de radis. Les articulations des pieds peuvent être affectées. Les orteils peuvent être gonflés et prendre un aspect en saucisse qui est évocateur.

INFLAMMATION DES ENTHESES (zones d'attache des tendons sur les os)

Des douleurs inflammatoires du talon (talalgies) en arrière du pied, là où s'attache le tendon d'Achille sur le calca­néum ou sur la zone d'appui du talon (où s'insère l'aponé­vrose plantaire) sont fréquentes. Elles sont dues à une inflammation des enthèses (zones d'insertion des tendons, des ligaments, des capsules sur l'os). Ces enthéso­pathies, qui sont une des particularités de la maladie, peu­vent également se voir au niveau du bassin (crêtes iliaques), de la rotule et de la cage thoracique.

SIGNES EXTRA-ARTICULAIRES

Ils peuvent précéder les signes articulaires ou les accom­pagner.

Un épisode infectieux peut survenir quelques semaines avant qu'apparaissent des douleurs articulaires. Il peut s'agir de conjonctivite, d'infection génitale, d'urétrite (infection urinaire) ou de diarrhée, qui orientent le dia­gnostic vers certaines formes de spondylarthropathies. Parfois, le rhumatisme apparaît chez un sujet qui présente depuis plusieurs années des lésions cutanées de psoriasis ou qui est suivi pour une maladie inflammatoire intestinale (entérocolite chronique).

Une inflammation de l'oeil (iridocyclite ou uvéite anté­rieure) se manifestant par un oeil rouge et douloureux non larmoyant est une complication.

Il faut également rechercher une atteinte cardiaque ou pulmonaire .

COMMENT FAIT-ON LE DIAGNOSTIC ?

C'est l'association d'arguments biologiques, cliniques et radiographiques qui confirme le diagnostic. L'existence d'un syndrome inflammatoire biologique (augmentation de la vitesse de sédimentation et de la créa­tine réactive protéine ou CRP) différencie ces douleurs d'une pathologie non inflammatoire liée à une arthrose ou à une sciatique discale, par exemple.

La mise en évidence de l' antigène HLA B27 apporte un argument de forte présomption en faveur du diagnostic de spondylarthropathie. Cette prédisposition génétique est retrouvée chez environ 85 % des patients. Toutefois, cela signifie que 15 % des malades ne présentent pas ce carac­tère génétique mais aussi que l'on peut être HLA B27 positif (ce qui est le cas d'environ 10 % de la population générale) sans développer la maladie.

L'association de ces signes biologiques à certains signes articulaires caractéristiques permet d'asseoir le diagnostic. Les manifestations cliniques les plus évocatrices sont les douleurs du rachis et du bassin (articulations sacro­iliaques), les inflammations des enthèses (talalgies, dou­leurs thoraciques), les déformations des orteils en saucisse, l'atteinte asymétrique des articulations des membres infé­rieurs, la limitation des mouvements de la colonne verté­brale (ankylose) et de la cage thoracique.

Les signes radiologiques des spondylarthropathies sont très évocateurs mais ils sont rarement présents au début de la maladie, lorsque le diagnostic est suspecté. Les lésions sont peu destructrices.

Les radiographies peuvent montrer des lésions discrètes au niveau de la colonne vertébrale : un début d'ossification des ligaments intervertébraux à peine visible doit être recherché sous forme d'une fine ligne dense verti­cale qui part de l'angle de la ver­tèbre et tend à rejoindre la ver­tèbre adjacente. Ce syndesmophyte (enthésopathie), qui débute souvent à la jonction de la colonne dorsale et lombaire, ne peut être confondu avec un ostéophyte (bec de perroquet) : ossification horizontale d'aspect plus grossier, qui est un signe d'arthrose vertébrale.

D'autres aspects peuvent être observés : un aspect carré des vertèbres (spondylite érosive antérieure), une fusion des articulations vertébrales postérieures et une ossifï­cation des ligaments situés entre les apophyses épineuses. L'inflammation des articulations sacro-iliaques du bassin , situées entre le sacrum et les ailes iliaques (sacro­iliite), est typique. Elle se traduit sur les radiographies par un aspect irrégulier des berges articulaires (comme grigno­tées), un élargissement de l'interligne (espace) articulaire entre le sacrum et les ailes iliaques. Cette destruction due à l'inflammation évolue progressivement vers la fusion osseuse des articulations sacro-iliaques.

Les arthrites des membres , contrairement à la poly­arthrite rhumatoïde, entraînent peu de lésions destructrices en dehors de l'atteinte de la hanche (coxite).

Au niveau des enthèses, l'inflammation se traduit par une ossification grossière et épaisse des tendons à l'endroit où ils s'ancrent sur l'os.

UNE ÉVOLUTION LENTE VERS L'ANKYLOSE

L'évolution est habituellement lente et très variable d'un sujet à l'autre. Elle se fait par poussées inflammatoires sub­aiguës. Au cours des années, les lésions s'étendent souvent de la colonne lom­baire vers le rachis dorsal et le cou. La colonne se raidit pro­gressivement. Des ponts osseux (syndes­mophytes) se forment entre les vertèbres donnant dans les formes très évoluées un aspect caractéris­tique, en colonne de bambou, sur les radiographies. L'an­kylose de la colonne vertébrale, si elle n'est pas suivie et traitée, peut évoluer en cyphose dorso­lombaire (dos rond). Les articulations du bassin (sacro-iliaques) finis­sent par fusionner. La capacité respiratoire (mesurée par des épreuves fonction­nelles) peut être réduite par l'ankylose des articulations du thorax. L'atteinte des membres conduit quelquefois à une ankylose articulaire en flexion (genoux, hanches), à une des­truction (hanche, épaule, rarement les doigts).

L'évolution est souvent bénigne. Elle peut se cantonner à une sacro-iliite, à des douleurs et à une limitation modérée de la mobilité du rachis prédominant dans la région lom­baire. La respiration est peu gênée.

Certaines manifestations extra-articulaires (en dehors des formes avec entérocolopathies chroniques) peuvent com­pliquer la maladie : l'uvéite antérieure (risque de baisse d'acuité visuelle) qui nécessite d'être traitée en urgence, des troubles du rythme cardiaque ou une lésion de la valve cardiaque aortique, mais ces atteintes sont plus rares.

La prise en charge précoce de la maladie, le traitement des poussées inflammatoires par les anti-inflammatoires non stéroïdiens, le recours aux anti-TNFa (nouveaux médica­ments anti-inflammatoires très puissants) dans certaines formes de spondylarthropathies sévères, la kinésithérapie et les traitements orthopédiques ont modifié le visage de la spondylarthrite ankylosante. Bien que ce terme soit encore le plus employé, celui de pelvispondylite, qui réfère à une inflammation du pelvis et des ligaments entourant les ver­tèbres (spondylos), doit être privilégié : il reflète de manière plus fidèle l'évolution de cette maladie rhumatis­male aujourd'hui.

LES DIFFERENTES FORMES DE SPONDYLARTHROPATHIES

La spondylarthrite ankylosante fait partie des spondyl­arthropathies qui regroupent des affections inflamma­toires chroniques caractérisées par une atteinte verté­brale et des symptômes cliniques radiologiques et biologiques communs survenant sur un terrain géné­tique prédisposant (antigène HLA B27).

II peut s'agir :

- d' arthrite réactionnelle à une infection intestinale (salmonelles, shigelles, etc.) ou uro-génitale (syndrome de Fiessinger-Leroy Reiter). Ce syndrome débute par une diarrhée, suivie d'une conjonctivite, d'une inflam­mation de l'urètre puis d'une arthrite touchant surtout la colonne vertébrale et les articulations sacro-iliaques. Des lésions cutanées peuvent apparaître sur la paume des mains ou la plante des pieds ;

- d'un rhumatisme psoriasique . II complique 7 à 8 % des psoriasis. Cette maladie de la peau favorisée par un terrain génétique particulier est caractérisée par la formation d'une peau sèche recouverte de squames qui se reproduisent rapidement et donnent des plaques plus ou moins larges, rouges et enflammées. Les lésions sont volontiers situées au niveau des coudes, des genoux, du pli fessier, du cuir chevelu. Les ongles prennent un aspect évocateur (ils sont percés de petits trous comme un dé à coudre) ;

- de maladies intestinales chroniques inflammatoires (MICI) . Ces entérocolopathies se caractérisent par une inflam­mation du tube digestif, évoluant par poussées et entraînant des ulcérations et une destruction progres­sive de la muqueuse intestinale. La recto-colite hémor­ragique atteint la muqueuse du rectum et s'étend vers le côlon. Elle évolue par poussées au cours desquelles surviennent des émissions de glaires et de sang dans les selles. Une diarrhée et des douleurs abdominales peuvent également s'observer. La maladie de Crohn se révèle par des douleurs abdominales localisées à la fosse iliaque droite, de la diarrhée, un amaigrisse­ment, de la fièvre ou une malabsorption ;

- d' arthrite chronique juvénile ;

- de formes indifférenciées qui sont les plus fréquentes.

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La Spondylarthrite Ankylosante (SpA) est le deuxième rhumatisme inflammatoire chronique, après la Polyarthrite Rhumatoïde (PR). Elle atteint les hommes, mais aussi les femmes, et n'épargne pas l'enfant . Les facteurs génétiques sont au premier plan et les formes familiales fréquentes.

Elle atteint :

•  les articulations de la colonne vertébrale, les "soude" ; le dos se raidit et se voûte (cyphose), avec des douleurs rachidiennes et de la poitrine (la cage thoracique) ; dans les cas graves, l'ankylose du cou empêche le patient de regarder le ciel !

•  les articulations du bassin (articulations sacro-iliaques), donnant des douleurs fessières et pseudo-sciatiques.

•  les articulations périphériques : hanches, genoux, chevilles, talons (avec douleur localisée sur les tendons), pieds, mains (doigt ou orteil en “saucisse”), épaules, coudes, mâchoire.

1 patient sur 4 est atteint d'une forme invalidante et grave. Des complications cardiaques et respiratoires peuvent survenir.

Des manifestations extra-articulaires sont à prendre au sérieux, comme l'atteinte oculaire (Uvéite), cutanée (Rhumatisme Psoriasique) digestive (Entérocolopathies - Maladie de Crohn). Ces affections sont regroupées sous le terme Spondylarthropathies (SA).

La souffrance du patient est importante dans la journée comme dans la nuit. Elle perturbe le sommeil et détériore la qualité de vie.

•  27% des malades atteints de SpA sont admis en invalidité ou pensionnés ;

•  20,3% des malades changent de profession

•  20,3% des malades abandonnent toute activité professionnelle.

Les coûts socio-économiques de ce groupe de maladies sont très élevés. La SpA entraîne un arrêt de travail annuel de 62 jours par patient atteint, le devenir professionnel peut être compromis.

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